C’est la première maladie génétique en France (loin devant la mucoviscidose) et probablement dans le monde. En France, 450 enfants naissent chaque année avec cette maladie héréditaire, caractérisée par une anomalie de l’hémoglobine contenue dans les globules rouges. Les personnes porteuses du gène drépanocytaire sont majoritairement originaires de l’Afrique subsaharienne, des Antilles et de l’Afrique du Nord.
Pour qu’un enfant soit atteint par la drépanocytose, il faut que ses deux parents lui aient transmis le gène S. Le dépistage est ciblé sur des nouveau-nés dont les deux parents sont originaires de « pays à risque ». Le traitement de la drépanocytose repose sur l’oxygénation, l’hydratation, la transfusion, voire l’exsanguino-transfusion ainsi que les médicaments antiinfectieux.
La plupart des drépanocytaires de plus de 30 ans ont été opérés sous anesthésie générale au moins une fois et ont subi des hospitalisations à répétition. Le système de soins de santé et la sécurité sociale permettent une bonne prise en charge des patients drépanocytaires qui vivent sous nos latitudes.
